אבחון וטיפול במומי לב מולדים בילדים

תאריך פרסום: 01/10/2007

אחד מתוך אלף ילודים נולד עם מום בליבו. מגוון המומים העצום גורם לכך שכל מקרה הוא עולם בפני עצמו. הטכנולוגיה מאפשרת כיום לגלות את מרבית המומים עוד במהלך ההריון וב-90% מהמקרים הילדים שורדים את ההתערבות המתקנת

אבחון וטיפול במומי לב מולדים בילדיםאבחון וטיפול במומי לב מולדים בילדים
 
מאת: טל ברק עם ד"ר אברהם לורבר, מנהל קרדיולוגיה ילדים, ביה"ח 'מא​ייר' לילדים,        הקריה הרפואית רמב"ם

מומי לב הם המומים המולדים השכיחים ביותר. על פי הסטטיסטיקה, כ-8 ילדים מתוך 1,000 בעולם המערבי, נולדים עם מום בלב. בישראל שכיחות מומי הלב מעט גדולה יותר, בגלל נישואי קרובים, והיא עומדת על 1%-2%.

בבתי החולים בהם מספר הלידות של זוגות אשר נישאו בתוך המשפחה גבוה יותר, שכיחות התינוקות עם מומי לב מולדים מגיעה עד ל-2%. למרות השכיחות הגבוהה, ברוב המקרים עדיין לא מזהים מהם הגורמים להיווצרות המומים הללו. ידוע שקיימים מספר גורמים אפשריים היכולים להסביר את התופעה: מחלות ויראליות של האם, בעיקר בשליש הראשון להריון, כאשר הווירוס עלול לפגוע ברקמות העובר ולגרום להפרעה בהתפתחות הלב. זו יכולה להיות אפילו שפעת רגילה או מחלה קלה של מערכת העיכול. 

"יש עונתיות בהופעה של מומים בכלל, ומומי לב בפרט", מסביר ד"ר אברהם לורבר, העומד בראש המכון לקרדיולוגיית ילדים ומומי לב במבוגר, בבית החולים לילדים 'מאייר', בקריה הרפואית רמב"ם. "בשליש הראשון של ההריון יש פגיעות גדולה יותר למומים בעובר. אם תקופה זו של ההריון חלה בעונות המעבר, בהן יש נטייה גדולה יותר לתחלואה ויראלית, יש סיכוי גדול יותר להיווצרות של מומי לב מולדים בעוברים". בנוסף, מחלות כמו אדמת אימהית או סכרת לא מאוזנת, שתיית אלכוהול או שימוש בתרופות אסורות בזמן הריון (למשל 'ליתיום', או תרופות מסוימות נגד פרכוסים ואחרות), וגם גורמים גנטיים, עלולים לגרום להיווצרות מום לבבי. אולם, כל הסיבות הללו הן נדירות וכולן יחד מספקות הסבר רק לכ- 3% מהמקרים.

מי נמצא בסיכון גבוה למום לבבי? 

יש קבוצות סיכון של ילדים, שבהן הסיכוי לגלות מום לבבי עולה. בפגים, למשל, יש שכיחות גדולה יותר של צינור עורקני עביר ( ,(PDAהמצריך התערבות פולשנית – ניתוחית (בכ-2% מהילדים שנולדו טרם זמנם). כך גם אצל ילדים הסובלים מתסמונות גנטיות מסוימות. לדוגמא, בתסמונת דאון, אצל כמחצית מהילדים ניתן לזהות מום לבבי.
מה הסיכוי למום לבבי נוסף במשפחה?
ידוע מבחינה סטטיסטית, כי במשפחה שבה יש ילד עם מום לבבי, הסיכוי שייוולד ילד נוסף עם מום לבבי, גבוה יותר ביחס לשאר האוכלוסייה. עבור מומים מסוימים הסיכוי עלול להיות גבוה יותר ועבור אחרים נמוך, אך באופן כללי הוא עומד על 2%-6%. זו גם הסיבה שבגללה מומלץ לעבור ייעוץ גנטי, כאשר אחד מילדי המשפחה מאובחן עם מום לבבי וכן לסרוק את לב העובר במהלך ההיריון.

מהו מום לב מולד?

מום לב מולד בהגדרתו, הינו מום במבנה הלב או בעורקים הגדולים היוצאים ממנו, הגורם להפרעה בפעילות התקינה של הלב. מגוון המומים גדול מאוד, והם כוללים הפרעות מסוגים שונים, הנוצרות במהלך התפתחות לב העובר בחודשי ההריון הראשונים.ניתן לחלק את מומי הלב לשני סוגים עיקריים:
  1. מומים פשוטים - הלב בכללותו בנוי נכון, אבל יש בו ליקוי. הלב מגיב להימצאותו של המום ע"י שינויים במבנה, כגון: עיבוי דופן, הרחבת נפח החדרים, הפרוזדורים או חללי הלב כולו. ד"ר לורבר: "אם מאתרים ומטפלים במומים אלה בגיל צעיר - על ידי תיקון ניתוחי או צנתורי - הלב מסתגל לזרימה החדשה ומתפקד כלב תקין, או כמעט תקין. ההסתגלות למצב החדש מהירה מאוד אצל ילדים, והיא מתרחשת לפעמים בתוך שעות".
  2. מומים מורכבים - מבנה בלתי תקין של החלקים העיקריים המרכיבים את הלב (החדרים והעליות- פרוזדורים, מסתמים או כלי דם), שהתפתחו בצורה לקויה, ובכך נגרמים שינויים קשים במבנה ובפעולת הלב. כך יכולים להיווצר מומים של לב חד-חדרי שלא ניתנים לתיקון אך ניתן לשפר את איכות החיים ולשקם את תפקוד החולה על ידי התערבויות של צנתור וניתוח.
מהות הפגיעה תלויה במום עצמו ובמאפייניו הייחודיים אצל כל חולה וחולה. לדוגמא, חור בלב (בין הפרוזדורים או בין החדרים) יכול להיות בקוטר של מילימטרים ספורים או של כמה סנטימטרים, וגודלו ישפיע מאוד על מצבו של החולה ורמת התפקוד שלו.טווח המאפיינים הגדול של מומי הלב המולדים, גורם לכך שכל מקרה הינו עולם בפני עצמו. בנוסף, חלק מהמומים כוללים פגיעה ביותר מאשר מבנה אחד.
אבחון של מום לבבי מולד

הטכנולוגיה של המאה ה-21 מאפשרת גילוי של מרבית מומי הלב המולדים, בוודאי של אלו המורכבים יותר. תיאורטית, אם כל הנשים ההרות היו מבצעות את בדיקות האולטרה-סאונד המקיפות, ניתן היה לאתר כמעט את כל העוברים בעלי מום לבבי מורכב.
בישראל יכולים ההורים לשקול את המשך ההיריון או הפסקתו, לאור הנתונים שקיבלו על חומרת הליקוי והאפשרויות הטיפוליות לתיקון המום המולד ולאיכות החיים הצפויה לילדם.ואולם, מאחר שלא כל הנשים ההרות נבדקות, עדיין נולדים ילדים עם מום בלב מבלי שההורים והרופאים יודעים על הפגם לפני הלידה. 

אצל כ-50% מהתינוקות שנולדו עם פגם לבבי שלא זוהה במהלך ההריון, יאובחן המום כבר בשבוע הראשון לחיים. מתוך הנותרים, כ-60% יאובחנו בחודשים הראשונים לחיים והשאר במהלך החיים בבדיקות תקופתיות.ד"ר לורבר: "יש חשיבות רבה לידיעה המוקדמת, גם אם המשפחה מחליטה להמשיך את ההריון. ניתן להכין את הזוג לקראת הלידה, ולקראת גידול של ילד עם מום בלב. "מעבר לכך, הצוות הרפואי נערך לקראת לידתו של ילד עם מום לב מאובחן, וכך יכול למנוע מצוקה ע"י התערבות מוקדמת: תרופתית, צנתורית או ניתוח לב. ההתערבות יכולה להתבצע אפילו שעות ספורות לאחר הלידה. "
אם אין ידיעה מוקדמת על המום, הטיפול בתינוק יתחיל רק אחרי זיהוי סימני המצוקה.עקב העיכוב באבחנה, יידרש טיפול לא רק במום המולד, אלא גם במערכות שנפגעו כתוצאה ממום לב שלא טופל".

כיצד מאבחנים באיזה מום מדובר?

במידה והבעיה הלבבית לא זוהתה ע"י הרופא במהלך ההריון או בבדיקה שגרתית של הילוד לאחר הלידה, יתחיל תהליך האבחון רק בעקבות ממצאים או הפרעה תפקודית של הילד, אשר תתגלה ע"י הוריו או הרופא המטפל. 
אבחון מומי הלב המולדים מבוסס כיום על שימוש מושכל בטכנולוגיית האולטרה-סאונד, המאפשרת בדיקה בלתי-פולשנית של הלב (אקו-לב) והערכה מדויקת של מבנהו ותפקודו. 
לאחרונה אף פותחו מכשירי 'אקו-קרדיוגרפיה', המאפשרים הדמייה תלת-מימדית, בזמן אמיתי, של כל נפח הלב, שהביאו לשיפור נוסף ביכולת האבחון הבלתי פולשני. 
במידה ויש צורך בהדמיה נוספת קיימות שיטות כמו CT או MRI, המאפשרות בניית מודלים תלת-מימדים של הלב, כדי להבין במדוייק את המתרחש בו ולזהות את הליקויים.

כיצד מטפלים במומי לב מולדים?
 
למעלה מ-90% מהילדים עם מומי לב שורדים את ההתערבויות הטיפוליות המייצבות והתיקוניות, וחלקם הגדול מגיע לבגרות. ד"ר לורבר: "ניתן לטפל בילד עם מום בלב ולהביא אותו לרמה תפקודית טובה, הדומה לרמה התפקודית של האוכלוסייה הבריאה".

מי שאינם שורדים הם חולים עם מומים שקשים מאוד לטיפול, ושתוך כדי הטיפול מתפתחים אצלם סיבוכים לבביים ומערכתיים גדולים. בעיקר כאשר הרזרבות של המטופל אינן מספיקות כדי להחזיק אותו בחיים במהלך הטיפול.
ד"ר לורבר: "אצל חלק מהמטופלים, בכל הגילאים, אין פיתרון נקודתי שהופך אותם לאנשים בריאים. הם זקוקים להערכות תקופתיות, תמיכה רפואית ומשפחתית, והתערבויות חוזרות, כדי לתחזק את המערכת בצורה מיטבית ולהביא אותם לרמה תפקודית משביעת רצון". 
 
הטיפול הספציפי תלוי, כמובן, בסוג המום ובדרגת החומרה שלו. קיים מגוון של התערבויות בטיפול תרופתי, ניתוחי וצנתורי, המאפשרות לשפר ולשמר את רמת התפקוד של המטופל. כך, למשל, ניתן להרחיב בהצלחה מסתמים מוצרים על ידי ניפוח של בלון, לאטום דליפות או פגמים מולדים בחיץ הלבבי על ידי השתלת סלילים ומתקני אטימה. בנוסף, מזה כעשר שנים מבוצעת בביה"ח "מאייר" לילדים אטימת פגמים בחיץ הבין-פרוזדורי ואף הוחל באטימת פגמים בחיץ הבין-חדרי.
 
ד"ר לורבר: "יש לזכור, כי גודל הלב של תינוק או של ילד הוא כגודל האגרוף שלהם. כלי הדם, אשר מובילים אל הלב וממנו, הם בקוטר של מילימטרים ספורים. כל תנועה במהלך צנתור או ניתוח צריכה להיות עדינה מאוד ותכליתית. כל דחיקה או תנועה לא מבוקרת יכולה לגרום לנזק בלתי הפיך. האתגר בטיפול במומי לב מולדים מחייב מסירות, מיומנות ושקידה אין קץ, תוך שיתוף צוותים רב מקצועיים המעורבים בכל מטופל".

"מאייר" יוצא לפריפריה
 
ביה"ח "מאייר" לילדים מפעיל מרפאה ניידת ייעודית, יחידה מסוגה בעולם, הנקראת "לב הילד", המביאה את הרופאים המומחים על ציודם היקר כדי לאבחן ולטפל בילדים, סמוך למקום מגוריהם במרפאות ובתי חולים שבפריפריה. פעילות זו מתלווה לבדיקות סקר של מועמדים לשרות בצה"ל והערכת ספורטאים פעילים, באמצעותן מזוהים ומטופלים נערים ונערות רבים שלא אותרו במסגרות אחרות.

מרפאה ניידת לב הילד
ניידת "לב הילד"
תלונות אופייניות העלולות להצביע על חשד למום לבבי
  • קשיי נשימה ושינויים בצבע הלשון והעור.
  • ישנוניות ועצבנות יתר (אי שקט) לסירוגין של ילודים ותינוקות.
  • קשיי אכילה או עייפות משמעותית, התנשמות והפסקות במהלך האכילה.
  • פער בין מצבו של הילד למיקומו הרצוי בעקומות הגדילה.
  • קצב נשימה גבוה באופן קבוע.
  • קושי בביצוע מאמצים ביחס לחברים בני גילו. בשלב זה , ייעזר הרופא במידע רחב על המטופל ומשפחתו, בבדיקה גופנית קפדנית ובבדיקות עזר, כגון א.ק.ג. ואקו-לב, אשר יספקו מידע על מבנה הלב ותפקודו. אם יש צורך, הרופא יבצע בדיקות משלימות, כגון: מבחן מאמץ, רישום הולטר א.ק.ג. וצילומי CT או MRI לבביים.
חלק מהתסמינים הללו יכולים להופיע גם בילדים שאין להם שום בעיה לבבית, וכאן בא לידי ביטוי ניסיונו של הרופא באיתור הבעיה או שלילתה.