מאת: אתי דור
במעון קוראים לה נינג'ה. אולי בגלל שהיא פעלתנית וזריזה. בקלות אפשר להיכבש בשמחת החיים ובחיוך שלה, בקלות אפשר להאמין שתמיד הייתה כזאת, פעוטה בריאה ורגילה לגמרי. אלא שאושר גל בת השנתיים ידעה בחייה הקצרים תקופות ארוכות של סבל וכאב.
"ההיריון איתה היה תקין", משחזרת אמה תמר, "וכשהיא נולדה היא נראתה בריאה לחלוטין. ערכנו לכבודה מסיבה ולא העלינו על דעתנו שהחיים של כולנו יתהפכו".
ואכן, בתוך כמה שבועות צצו הסימנים הראשונים: יובש בגוף, גירויים וחתכים בעור, שיעולים חזקים. האם: "רופא הילדים חשד בשעלת. אך הבדיקות שללו אבחנה זאת. אחר כך חשדו שהיא סובלת מברונכוליטיס, והיא קיבלה אינהלציות בבית. אבל מצבה הלך והחמיר. החום עלה, היא השתעלה בתכיפות ויצאו לה ורידים נפוחים בפנים. הרגשתי שאם לא ייעשה משהו דרמטי נאבד את הילדה".
תינוקת בפאניקה
הרופא בקופת החולים אבחן דלקת ריאות קשה והפנה את אושר לבית החולים. בגיל חודש וחצי היא אושפזה בבית החולים לילדים מאייר בקריה הרפואית רמב"ם ועברה סדרת בדיקות שבמהלכן נדקרה פעמים רבות. "היא הייתה תינוקת מפוחדת, בפאניקה ממש", מספרת האם, "ביומיים הראשונים היא אושפזה בחדר עם ילדים נוספים ולאחר מכן היא הועברה לבידוד. מלבד הצוות הרפואי רק בעלי, אמי ואני הורשינו להיות במחיצתה. בחדר הבידוד האוויר היה סטרילי, אסור היה לפתוח חלון. לפני שהתקרבנו אליה היינו חייבים לשטוף היטב ידיים בחומר מחטא וללבוש חלוק נקי. אושר הוזנה באמצעות זונדה ומדי פעם, כשהיא סבלה מדיכוי תיאבון, האכילו אותה דרך הוריד כדי שתשבע. בנוסף השלמתי לה ארוחות באמצעות בקבוק".בדיקת ספירת הדם לא הייתה טובה והצריכה סדרת בדיקות מקיפות לאיתור הבעיה. המשפחה הצעירה הבינה שהסיפור הזה רחוק מלהסתיים. דוד, האב לקח חופש מעבודתו כמנהל צוות תפעול בחברה באזור המרכז והבן הבכור אילאי, בן השנה, הועבר לטיפולם של הוריה של תמר.
לאור מצבה הקשה של אושר, הוחל על ידי רופאי היחידה לאימונולוגיה בילדים במאייר, שלה ניסיון רב במקרים אלו, בירור מקיף וכעבור שלושה שבועות נמסרה למשפחה האבחנה: אושר חולה במחלה שנקראת SCID Severe Combined Immunodeficiency) ), "כשל חיסוני משולב חמור", ושהיא זקוקה להשתלת מוח עצם. "לאחר האשפוז אובחנו אצל אושר שני זיהומים לא אופייניים וחיידק נדיר נוסף שהתבטא בדלקת ריאות", מסבירה ד"ר אירנה זיידמן, רופאה אחראית ביחידה להשתלות מוח עצם במחלקה להמטואונקולוגיה ילדים, "הנתונים האלה העלו את החשד שמדובר בכשל חיסוני משולב חמור מולד. החשד אומת לאחר בדיקות נוספות שערכנו לה. היה ברור שכל זיהום עלול לגרום למותה ושהיא צריכה לקבל תרומת מח עצם, כיוון שרק מח עצם חדש יכול לבנות תאים בריאים עם מערכת חיסונית מתפקדת".נושא ההשתלות לא חדש במחלקת המטואונקולוגיה ילדים בקריה הרפואית רמב"ם. מאז 1999 ועד היום בוצעו בה 234 השתלות מח עצם. מידי שנה מבוצעות בין 25 ל־30 השתלות מח עצם בקרב ילדים.
ילדי הבועה
המחלה מתגלה לרוב בחודשי החיים הראשונים כאשר החולה נחשף לזיהום. מאחר ואין לו מערכת חיסונית שיכולה להגן עליו מפניו, גופו מגיב בחריפות. החולים במחלה זכו לכינוי 'ילדי הבועה'. את זכות הראשונים על הכינוי ניתן לזקוף לטובת הילד דיוויד וטר שסבל מאותה מחלה והצליח לשרוד עד גיל 13 לאחר ששהה בבועת פלסטיק סטרילית, שהאוויר שנכנס אחיה סונן. כאמור, מאז המקרה של וטר, שחי בין השנים 1971 עד 1984, חלה התקדמות רפואית וניתן לרפא את המחלה על ידי השתלת תאי מח עצם תקינים שאחראים לייצור מערכת חיסון מתפקדת ובריאה.
למרבה הצער, בדיקת סיווג הרקמות של האח אילאי נמצאה כלא מתאימה. "זה העצים את תחושת חוסר האונים שלנו אבל זה לא שבר אותנו", מספרת האם, "למזלי בעלי ואני היינו מאוחדים והתחזקנו באמונה שלנו בבורא עולם. החלטנו שאנחנו לא יכולים להרשות לעצמנו להתייאש. הוספנו לאושר את השם 'אפרת', כדי שזה יעזור לה להתרפא. למזלנו, קבלנו תמיכה כל הזמן מהמשפחות, החברים הקרובים ומהצוות הנפלא של בית החולים".
איריס פורת, מתאמת ההשתלות בקריה הרפואית רמב"ם, נכנסה לפעולה והחלה בחיפוש אחר תורם במאגר הדם הטבורי העולמי. כשאושר הייתה בת שלושה וחצי חודשים התקבל הטלפון הגורלי: נמצא תורם מתאים ב־100% בגרמניה. לפני ההשתלה וידאה ד"ר רונית אלחסיד, הרופאה שהייתה אחראית על תחום ההשתלות, שאין לאושר מחלה פעילה, וכשהיא נמצאה נקייה מזיהום כלשהו, היא עברה טיפול כימותרפי שמטרתו למחוק את כל התאים בלשד העצם.
"כל הזמן הזה נטרלנו את החרדות שצפו בנו", מספרת האם, " ולמרות שאמרו לנו שיש סיכוי שהיא לא תצא מזה, התפללנו ואמרנו לעצמנו שיהיה בסדר".
המונחון הרפואי |
מחלת הכשל החיסוני המשולב SCID |
SCID מחלת הכשל החיסוני המשולב החמור היא שם כולל לכמה מחלות נדירות הנובעות מהפרעות גנטיות שונות. |
המחלה מצביעה על פגם קשה בהתפתחות לימפוציטים (תאי דם לבנים) מסוג T ו־B ובתפקודם. המחלה גורמת לנטייה קיצונית ללקות בזיהומים קשים, ובהיעדר אבחון מהיר וטיפול מתאים היא עלולה לגרום למוות. המחלה מתפרצת בתחילת חייו של התינוק כאשר הוא בא במגע עם זיהומים שונים. |
שכיחות המחלה: |
השכיחות אינה קבועה והיא גבוהה בקבוצות אתניות מסוימות שבהן נהוגים נישואי קרובים. בבית חולים מאייר מאובחנים מידי שנה מקרה אחד או שניים. מודעות למחלה ושיפור הטכניקות לאבחונה יובילו לגילוי של מקרים נוספים. |
התסמינים: |
זיהומים חיידקים, ויראליים ופטרייתיים, שיעול כרוני, זיהומים פטרייתיים בחלל הפה ובעור, בעיקר באזור החיתול. |
זיהומים אלו עלולים להיות מפושטים ועמידים לטיפול רגיל. במידה ויש זיהום ריאתי, הבדיקה הגופנית תראה תינוק בתת־תזונה עם מצוקה נשימתית. |
הטיפול: |
באמצעות השתלת מח עצם וכיום ניתן לעיתים טיפול גנטי. לפני כן החולה יטופל תמיד על ידי מתן אנטיביוטיקה ואימוגלובולינים. |
הצלחת הטיפול: |
מספר גורמים מכתיבים את הצלחת הטיפול, ביניהם: גיל החולה, איתור מוקדם (כשהחולה עדיין במצב כללי טוב), סוג הבעיה הגנטית, התאמת השתל, המצב התזונתי והקליני של החולה טרם ההשתלה, אופן הכנת החולה והופעת התנגדות לשתל (או אי הופעתה). סיכויי ההישרדות הגבוהים ביותר הם כשנעשה שימוש בתורם קרוב זהה. ביצוע השתלה בשלושת חודשי החיים הראשונים מביא להצלחה של למעלה מ־95%. |
ייעוץ מקצועי: ד"ר אירנה זיידמן, רופאה אחראית ביחידה להשתלות מח עצם במחלקה להמטואונקולוגיה ילדים בבית חולים "מאייר", בקריה הרפואית רמב"ם |
היציאה מהבידוד
שבוע לאחר מחיקת מח העצם שלה הוכנסה אושר להשתלה. השתל החדש הוחדר לגופה דרך הווריד המרכזי בלב. "המעקב הרפואי אחריה התבצע בשני מישורים", מספר ד"ר עבדאללה חליל, מומחה למחלות המטאונקולוגיות ילדים בקריה הרפואית רמב"ם, "עקבנו אחר ההתפתחות שלה מבחינת משקל, התפתחות מוטורית והתפתחות פיזית ובמקביל עקבנו אחר ההשתלה. וידאנו שהמערכות בגוף לא נפגעו ושהשתל נקלט והוא מתפקד היטב".
במשך חודשיים היא הייתה מאושפזת במחלקה להשתלות מח עצם בחדר בידוד עם מערכת אוורור מיוחדת. לחדרה נכנסו רק הוריה והצוות המטפל, כולם לבושים בבגדים סטריליים. לאחר שלושה שבועות נצפתה בבדיקת דם קליטה של השתל.בגיל חצי שנה היא שוחררה מבית החולים. תמר: "הרגשתי כאילו ילדתי אותה מחדש. זה היה בסמוך ליום הולדתי וכשנשאלתי מה אני רוצה מתנה אמרתי שהמתנה הכי משמחת שקבלתי קשורה לעובדה שהבת שלי משתחררת מבית החולים".
היציאה לעולם גרמה הלם לתינוקת שגדלה בבידוד. היא פחדה מאנשים ומעצמים שהיא לא זיהתה", מספרת האם, "אפילו האוויר והרוח הפחידו אותה. היא בכתה המון".
באופן הדרגתי החלו הוריה לחשוף אותה לסביבה. בהתחלה היה זה לאחיה, אילאי. "כשאושר היתה מאושפזת הבאנו את אילאי לביקור.היא הייתה מחוברת להרבה מכשירים וזה הפחיד אותו. הבנו שזאת חוויה לא נעימה ומיותרת בעבורו. לפני שהחזרנו אותה הביתה הסברנו לו שאושר הייתה חולה ועכשיו היא בריאה אבל צריך לשמור עליה. אני כל הזמן משתדלת לשמור על איזון ביניהם ולא לגלות סלחנות יתר כלפיה, למרות שבאופן טבעי יותר יש רצון לגונן עליה יותר ".
בתוך חודש וחצי התרגלה אושר לבני משפחה נוספים. לאחר שלושה חודשים לקחה אותה אמה לראשונה לגן המשחקים כדי שתראה ילדים. הקטנה בחנה את סביבתה בהתרגשות ובסקרנות רבה.
במקביל נמשך הטיפול הרפואי. במשך שנה היא קבלה תרופות שידכאו את דחיית השתל. התרופות גרמו לעיכוב בצמיחת השיניים אבל אחרי שהתרופות הופסקו, הן צמחו. כיום היא מגיעה לבדיקות מעקב במסגרת מרפאת אשפוז יום.
בתחילת שנת הלימודים אושר הוכנסה לראשונה בחייה למעון. צעד שהיה כרוך בחששות לא מעטים. "ברוך השם היא לא חלתה במחלות ילדות", אומרת האם, "ברור שיש חשש שהיא תידבק ממחלות, אבל זה חשש שקיים גם ביחס לבני הבריא. אני נמנעת לשלוח אותה אם אני יודעת שיש ילדים חולים, אבל לשמחתי בגן מכירים אותה ומגינים עליה".
האם קיים בך חשש להרות שוב לאחר הסיפור של אושר?
"לא. ברור לי שכשאכנס להריון אצטרך לעבור בדיקות מסוימות כך שאם המחלה תופיע חלילה, בעובר יהיה אפשר לטפל בה. אנחנו נמצאים בשלב של החזרת החיים למסלולם ואני פחות עוסקת בחרדות ובחששות ויותר בזכות שניתנה לנו. לקח לי זמן להכיר את הבת שלי בתור ילדה בריאה והיום היא פורחת. אם היא לא הולכת למעון יום אחד היא בדיכאון".