גידולים נדירים

גידולים נדירים

גידולים נדירים

גידולים נדירים כשמם הינם מחלה נדירה, ומכיוון שמספר החולים בכל אחת מהמחלות מסוגים אלה הוא קטן באופן יחסי, הנתונים על הטיפול במחלות מבוססים על מספר מועט של מקרים (באופן יחסי) שפורסמו בספרות, ולא תמיד קיימים נתונים מפורטים בספרות לגבי הטיפול המומלץ.
העובדה שנמצא אצל מטופל "גידול נדיר" אינה קשורה לסיכויי הצלחת הטיפול ואינה בהכרח מצריכה גישה טיפולית ניסיונית.
האונקולוג המטפל ייתן למטופל מידע מפורט יותר אודות המחלה  וידון איתו לגבי הבירור שעליו לעשות והטיפול לאחר מכן.
 
 
רשימה של "גידולים נדירים" והמרפאה שבה הם מטופלים
 
גידולים המטופלים במסגרת היחידה לגידולי ראש צוואר
 
Anaplastic carcinoma of thyroid
סוג גידול סרטני נדיר בבלוטת התריס, בעל נטייה להתפתח במהירות. גידול זה נפוץ יותר בקרב אנשים שעברו את גיל 60.  הטיפול נועד בעיקר להקל על הסימפטומים של המחלה (טיפול פליאטיבי) וכולל בדרך כלל קרינה וכימותרפיה. מיעוט החולים יעברו גם ניתוח.
Medullary carcinoma of thyroid
מהווה כ 3% מכלל סרטני בלוטת התריס. מוצאו של גידול זה הוא מתאי ה C  (תאים המייצרים את ההורמון calcitonin). גידול זה נפוץ יותר אצל נשים מאשר גברים. בחלק מהחולים  (כ-25%) הוא מתפתח על רקע תורשתי, ולכן מומלץ לבצע בדיקה גנטית אצל החולה המאובחן , ואם נמצאת חיובית, מומלץ להפנות לייעוץ גנטי את בני המשפחה הקרובה. הטיפול במחלה יכלול בדרך כלל ניתוח וטיפול קרינתי.
Parathyroid carcinoma
זהו סוג של גידול ממאיר נדיר של יותרת בלוטת התריס (para-thyroid), שמפרישה הורמון האחראי על וויסות משק הסידן בגוף.  על פי רוב המחלה מתגלה לאחר אבחון של פעילות יתר הורמונלית של יותרת בלוטת התריס, המתבטאת, בין היתר, בעלייה ברמת הסידן בדם. ישנם גורמים גנטיים, המהווים גורמי סיכון לסוג גידול זה.
 
גידולים המטופלים במסגרת מרפאת גידולי שלד וסרקומות
 
 Phyllodes Tumor (Cystosarcoma Phyllodes)
גידול של השד המהווה פחות מ-1% מגידולי השד ושייך לקבוצת הסרקומות ואינו נחשב ל"סרטן שד". בדרך כלל מתגלה כגידול גדול באופן יחסי. במרבית החולות גידול זה מתנהג כגידול שפיר, אך 10-20% מהחולים מפתחים מחלה גרורתית. הטיפול המקובל ביותר הוא ניתוחי ע"י כריתה חלקית או מלאה של השד.  לעתים יינתן טיפול קרינתי משלים לאחר הניתוח. כאשר מתפתחות גרורות, נהוג לטפל כמו בסרקומות.
 
 Kaposhi sarcoma (KS)
סרקומה על שם קפושיהיא סוג של גידול ממאיר, שעשוי להתפתח בעור, בריריות של חלל הפה והמעי, בבלוטות לימפה ואיברים פנימיים אחרים.במרבית המקרים המחלה מתבטאת רק בנגעים עוריים.  תוארו ארבעה תת-סוגים של KS .KS: קלאסי, המאובחנת בעיקר בגברים בגיל העמידה ממוצא ים תיכוני (והיא הצורה השכיחה ביותר בארץ) ; KS אפריקאי אנדמי המאובחנת בגברים באפריקה המשוונית,  KS נרכשת המופיעה בעיקר בחולים עם דיכוי מערכת חיסון שעברו השתלת איברים  ו- KS הקשורה למחלת האיידס (HIV ), כנראה באופן משני לפגיעה במערכת החיסונית. הטיפול נקבע לפי תת הסוג של המחלה ומידת התפשטותה וכולל ניתוח, קרינה ו/או כימותרפיה. כאשר המחלה מוגבלת לעור, הטיפול העיקרי הוא ע"י קרינה. בחלק מהמקרים ניתן להסתפק במעקב בלבד, ללא טיפול.
 
Schwanoma (שוואנומה)
גידול נדיר של מערכת העצבים, המורכב מתאי שוואן, תאים שמייצרים בידוד המכסה את העצבים ההיקפיים. הרוב הגדול של גידולים אלה הם שפירים ורק לעתים רחוקות (בערך כ-1%) הופכים לממאירים. שוואנומה יכולה להתפתח בחלקי גוף שונים, כולל אזור הראש והצוואר, הגו והגפיים. תאי הגידול נמצאים על החלק החיצוני של העצב, אך הגידול עלול לגרום ללחץ על העצב, ובכך עלול לגרום נזק. הסימפטומים (תסמינים) קשורים למיקום שבו נמצא גידול זה. קצב הצמיחה של גידול זה הוא איטי באופן יחסי, והטיפול המקובל הוא הסרה כירורגית של הגידול. בחלק קטן מהמקרים (5-10%) שוואנומה מתפתחת על רקע מחלה גנטית, הנקראת neurofibromatosis.
 
גידולים המטופלים במסגרת המרפאה לגידולי השתן והמין
 
Urachal carcinoma של כיס השתן
 זהו גידול ממאיר אלים, המתפתח בשארית של האורכוס, התעלה המרכזת את השתן לכיוון חבל הטבור בשלב העוברי. התסמינים (סימפטומים) דומים לאלה של גידול של כיס השתן. במידה והמחלה מקומית, ניתן להסירה בניתוח. במקרים בהם המחלה מאובחנת בשלב גרורתי, הטיפול השכיח יהיה בכימותרפיה או בתרופות ביולוגיות.
  
Penile carcinoma- סרטן הפין
הסימן הראשון לסרטן הפין הוא בדרך כלל שינוי בצבע והתעבות העור. סימנים מאוחרים יותר כוללים גידול הנראה לעין או כאב באזור הפין, בייחוד בעטרה (ראש הפין) או העורלה, אך לעיתים גם במערכת צינורות הפין.  סרטן זה נדיר מאוד אצל גברים שנימולו בגיל ינקות. רוב גידולי סרטן הפין אינם גורמים לכאב. הטיפול יינתן בהתאם למספר גורמים, כולל מיקום והיקף המחלה. הטיפול כולל ניתוח, שזהו הטיפול העיקרי, טיפול בקרינה וכימותרפיה. עם ההתקדמות בטכניקות הניתוחיות כיום, ניתן לשמר את הפין או לשחזר אותו בניתוח.
 
גידולים המטופלים במסגרת מרפאת גידולים נוירואנדוקרינים
 
גידולים של בלוטות יותרת הכליה
בלוטות יותרת הכליה (adrenals) נמצאות על פני המשטח העליון של כל כליה ומפרישות הורמונים שונים. לאדרנל שני חלקים : החלק החיצוני, הקליפה (cortex) והחלק הפנימי (medulla). כל אחד מהם יכול להיות מקור להתפתחות גידול ממאיר נדיר, שבחלק מהמקרים גם מפריש הורמונים.
 
Adrenocortical carcinoma
זהו גידול ממאיר שמקורו מקליפת האדרנל. הוא עלול לשלוח גרורות (למשל, לכבד ולריאות) ובחלק מהמקרים יבוא לביטוי בתסמונות שקשורות להפרשת הורמונים, כגון: עליית משקל, יתר לחץ דם, חולשה, שעירות יתר ובנשים-הפרעה במחזור. סיכויי הריפוי תלויים בגודל הגידול, התפשטותו, ובעיקר, בסיכוי לכרות את הגידול בשלמותו בניתוח. הטיפול הסטנדרטי הוא ניתוח, טיפול קרינתי וכימותרפיה ולאחרונה גם תרופות ביולוגיות.
 
 
 Pheochromocytoma
הוא גידול  ממאיר נוירואנדוקריני של המדולה של בלוטת יותרת הכליה. בדרך כלל מופיע בגילאים של 20-40, ובחלק מהמקרים קשור לתסמונות גנטיתיות שונות. התסמינים הבולטים של המחלה קשורים להפרשת יתר של הורמונים קטכול-אמיניים (אדרנלין ונור-אדרנלין) וכוללים כאבי ראש, הזעת יתר, ועלייה בלחץ הדם ובקצב הלב.  כריתה כירורגית היא הטיפול השכיח למחלה. לעיתים, לפני הניתוח תינתנה גם תרופות ממשפחת חוסמי האלפא (Alpha-blockers.)
בשלב הגרורתי של המחלה הטיפול כולל כימותרפיה, טיפול בתרופות ממוקדות מטרה ובמקרים מסוימים, טיפול בהזרקה לווריד של חומר רדיואקטיבי MIBG , שנקלט באופן ספציפי בתאי הגידול.
 
 
גידולים המטופלים במסגרת המרפאה לגידולי עור
 
Merkel cell carcinoma
זהו סוג אלים, בלתי שכיח, של סרטן עור, השייך לקבוצת הגידולים הנוירו-אנדוקריניים. לעתים קרובות הוא מאובחן  באיחור, בשלב בו הוא כבר שלח גרורות. ברוב המקרים הוא מתגלה באזורים החשופים לשמש (פנים, ראש וצוואר). כאשר הגידול הוא מקומי ועדיין לא שלח גרורות מרוחקות, הטיפול הראשוני יהיה בדרך כלל ניתוח להוצאת הגידול ולעתים גם הוצאה של בלוטת זקיף (הבלוטה הראשונה המנקזת את הלימפה מאזור הגידול), ובהמשך יש לשקול לתת גם טיפול משלים קרינתי וכימותרפיה. הטיפול במחלה גרורתית הוא בעיקר כימותרפיה ולאחרונה גם אימונותרפיה.
 
גידולים המטופלים במסגרת השירות לגידולי מערכת העיכול
 
 Adenocarcinoma of small bowel 
השכיחות של סרטן המעי הדק היא נמוכה בהרבה מזאת של המעי הגס והחלחולת. Adenocarcinoma הוא הסוג הנפוץ ביותר של סרטן המעי הדק. תסמונות שונות של מערכת העיכול, כגון: מחלת קרוהן, מחלת צליאק והתסמונת הגנטית של פוליפוזיס משפחתית (Familial adenomatous polyposis; FAP) מהוות גורם סיכון להתפתחות גידול ממאיר זה. הטיפול במחלה יקבע על פי מיקום הגידול והתפשטות המחלה ויכלול ניתוח (במידת האפשר), וטיפול כימותרפי משולב עם ביולוגי
 
גידולים  המטופלים במסגרת השירות לסרטן ריאה וגידולי בית החזה
 
Extrapulmonary small cell carcinoma–(סרטן מסוג תאים קטנים שמקורו מחוץ לריאות)
גידול שדומה בהתנהגותו לסרטן ריאה מסוג תאים קטנים ועשוי להופיע באברים שונים, כמו שלפוחית השתן, הערמונית, הוושט, המעי הגס והרקטום, כיס המרה, הגרון, בלוטות הרוק, צוואר הרחם והעור. הטיפול הוא ברוב המקרים דומה לטיפול בסרטן ריאה מסוג "תאים קטנים" , כלומר-כימותרפיה, לעתים בשילוב עם טיפול קרינתי. בכל מקרה שמאובחן סרטן ריאה מסוג תאים קטנים, שמקורו מחוץ לריאות, יש לשלול את האפשרות שמקור הגידול הוא גידול ריאתי שלא אובחן.