|
מנינגיומה
|
מנינגיומה הוא גידול ממקור קרום המוח, אשר נחשב לגידול המוחי הלא-ממאיר הנפוץ ביותר. מנינגיומות צומחות מקרום המוח וגורמות ליצירת לחץ על רקמת המוח (אינן צומחות כחלק מהמוח) המוביל לסימנים נוירולוגים מתאימים. רוב הגידולים מסוג מנינגיומה הם גידולים לא ממאירים, אשר אינם שולחים גרורות וניתן להסירם על ידי ניתוח. מנינגיומה הוא גידול אשר מופיע במקרים רבים של חולי גזזת אשר טופלו בעברם בהקרנות, ולכן אנשים עם היסטוריה רפואית כזו נמצאים לרוב במעקב.
כאשר מדובר בגידול ממאיר ואלים, הטיפול כולל טיפול כירורגי וקרינה משלימה, זאת בשל אחוזי חזרה גבוהים של הגידול. כימותרפיה הרבה פחות יעילה כנגד גידול מסוג זה. שלוש דרגות ידועות |
|
WHO=1 |
Typical Meningioma |
|
WHO=2 |
Atypical Meningioma |
|
WHO=3 |
Anaplastic Meningioma |
|
אקוסטיק נוירומה שוואנומה ווסטיבולארית |
שוונומה וסטיבולארית היא גידול שפיר היסטולוגית הגדל בקצב אטי. מקור הגידול הוא לרוב מהמעטפת של הפיצול העליון של העצב הוסטיבולארי (העצב הקרניאלי השמיני). הסימנים האופייניים של הגידול הזה הנובעים ממיקומו הם הפרעות בשמיעה ובשיווי המשקל אשר יכולים להתבטא באבדן שמיעה הדרגתי, טיניטוס, ורטיגו ונפילות. בנוסף, מיקומו של הגידול יכול להשפיע גם על עצב הפנים ולגרום לשיתוק צד אחד של הפנים. גידול זה מהווה כ-8% מסך הגידולים התוך גולגולתיים ומייצג את הגידול הנפוץ ביותר בזוית הפונטו-צרבלארית (CPA – Cerebellopontine angle). רוב המקרים הם ספוראדיים והחולים מתייצגים עם גידול חד צדדי בעשור השלישי או הרביעי לחייהם. בכ-5% מהמקרים עם זאת, שוונומה וסטיבולארית מהווה ביטוי לתסמונות דוגמת נוירופיברומטוזיס 2, אז ההתייצגות היא דו צדדית או בגיל צעיר יותר. אסטרטגיות טיפול בשוונומה וסטיבולארית כוללות מעקב, כריתה מיקרוכירורגית, רדיוכירורגיה ורדיותרפיה (FRT – fractionated radiotherapy). |
|
גרורות |
גרורות מגידולים סרטניים באיברים רחוקים יכולות להגיע אל המוח ולגרום להופעת סימנים נוירולוגיים בהתאם למיקום הגרורה. בין 20-40% מהגידולים הממאירים מפתחים גרורות מוחיות בשלב כלשהו במחלה. שלושת סוגי הגידולים אשר שולחים גרורות מוחיות בתדירות הגבוהה ביותר הם סרטן ריאה, סרטן שד ומלנומה. |
|
גרורות מוחיות הן סיבה נפוצה לתחלואה ותמותה, בחולים הסובלים ממגוון גידולים סולידיים מרוחקים. כריתה כירורגית פתוחה, רדיוכירורגיה (Stereotactic Radiosurgery - SRS) וקרינה כלל מוחית (Whole Brain Radiotherapy – WBRT) מהוות את האפנות הטיפול העיקריות להשגת שליטה מקומית בהתפשטות הממאירות הראשונית. כריתה כירורגית נושאת, פרט לרווח הטיפולי, את הערך המוסף של האבחנה הרקמתית ואישוש האבחנה ההיסטו-פתולוגית. הכריתה הכירורגית, כמו כן, מאופיינת בקידום מהיר יותר של הקלה תסמינית. חולים העוברים כריתה כירורגית מלאה, ככלל, נהנים מגמילה מהירה יותר מהתלות בטיפול אנטי-כפיוני וכן מהתלות בסטרואידים.
מחקרים רבים הדגימו כי רדיוכירורגיה (SRS) כאופציה טיפולית בודדת וכן כריתה היברידית(Adaptive Hybrid Surgery, כריתה נפחית חלקית או מלאה, המהווה שלב ראשון בטיפול רב שלבי מתוכנן מבעוד מועד) המלווה בקרינה משלימה (WBRT) בעלות יתרונות מקבילים בחולים נבחרים, עם אחוזי שליטה מקומיים טובים. רדיוכירורגיה מהווה גישה טיפולית אטרקטיבית לחולים עם עומס גרורתי מוחי מוגבל, בשל היותה טיפול קרינתי בעוצמה ותאימות גבוהה במקטע בודד, עם מיעוט תופעות לוואי ועיכוב מינימלי בזמן לטיפול מערכתי לאחר מכן. |
|
גליומות (Gliomas) |
במוח ובחוט השדרה ישנם תאי עצב ותאים התומכים בהם ומגנים עליהם. התאים התומכים מכונים תאי גלייה. גידול שמקורו בתאי גלייה נקרא גליומה. יותר ממחצית גידולי המוח הראשוניים הם גליומות. הסוגים השונים של גליומות נקראים בהתאם לתאי הגלייה שמהם מתפתח הגידול. |
|
דירוג הגידולים |
הדירוג מספק מידע על המחלה ועל קצב התפתחותה, בהתאם למראה התאים בבדיקה |
|
WHO=1-2 |
גידולים המתפתחים לאט ונקראים לעתים גם 'גידולים ברמת ממאירות נמוכה' (low grade). |
|
WHO=3-4 |
גידולים ברמת ממאירות גבוהה (high grade) המתפתחים מהר יחסית. |
|
סוגים של גליומות: |
|
אסטרוציטומה |
אסטרוציטומה (Astrocytoma) היא הגליומה הנפוצה ביותר. נהוג לחלק גידולים אלו לארבעה שלבים, הקובעים את רמת הממאירות והאלימות של הגידול. גידולים משלב 1 (WHO=1) מופיעים בדרך כלל אצל ילדים והפרוגנוזה שלהם (הצפי לעתיד החולה) טובה מאוד לאחר הסרה שלהם בניתוח.
לאחר הניתוח מקובל לטפל בגידול בקרינה. כימותרפיה איננה חלק מהטיפול בגידולים מסוג זה.
מיקרוסקופית. מידע זה יכול לעזור בתכנון הטיפול. |
|
WHO=1-2 |
אסטרוציטומה (Astrocytoma), גליומה בדרגה נמוכה. |
|
WHO=3 |
אסטרוציטומה אנאפלסטית (Anaplastic astrocytoma) |
|
WHO=4 |
גליובלסטומה או גליובלסטומה מולטיפורם (GBM). הגידול המוחי הראשוני הנפוץ ביותר והממאיר ביותר. הטיפול כולל שילוב של כריתה כירורגית, טיפול קרינתי וטיפול תרופתי. |
|
אפנות טיפול נוספות במחקר כוללות אימונותרפיה וגירוי מגנטי (Trans-Magnetic Stimulation). |
|
אוליגו-דנדרוגליומה |
Oligodendroglioma. גידולים אלו מתפתחים מתאים מסוג אוליגודנדרוציטים, תאי גלייה המייצרים את שכבת המיאלין, המעטה השומני שעוטף את תאי העצב. אוליגודנדרוגליומה יכולה להיות גידול בדרגה 2 המתפתח באיטיות או גידול בדרגה 3 המתפתח מהר יותר (Anaplastic Oligodendroglioma). |
|
גליומה מעורבת |
Mixed Gliomas. גליומה מעורבת היא גידול המורכב מתאי גלייה מסוג אסטרוציטים ואוליגודנדרוציטים. מונח וסיווג זה כבר לא קיים בסיווג הפתולוגי של גידולים מוחיים שפורסם בשנת 2016, אך כיוון שנמצא בשימוש עדיין על ידי גורמי בריאות שונים, מובא כאן. |
|
אפנדימומה
|
Ependymoma. סוג נדיר של גליומה המתפתח בתאים האפנדימליים המצפים את חדרי המוח ואת התעלה המרכזית של חוט השדרה. לרוב מדובר בגידולים בדרגת ממאירות נמוכה, הממוקמים בחללי הנוזלים בתוך המח (חדרי המוח), המתפתחים לאט. |
|
WHO=1 |
Myxopapillary Ependymoma |
|
WHO=2 |
Ependymoma |
|
WHO=3 |
Anaplastic Ependymoma |
|
נוירוציטומה |
Central Neurocytoma. זהו גידול של מבוגרים צעירים (עשור שני עד רביעי לחיים לרוב), מורכז מתאים אחידים עגולים הממוינים כתאי עצב. לרוב מקורו מקירות חדרי המוח הלטראליים והמחיצה (Septum Pellucidum) |
|
קרניו-פרינגיומה |
Craniopharyngioma. WHO=1, גידולים תוך גולגולתיים המורכבים מאיזורים ציסטיים ואיזורים מוצקים יותר (סולידיים), לרוב מתפתחים ליד בלוטת יותר המוח (היפופיזה), השולטת במאזן הנוירו-אנדוקריני והורמוני הגוף. לרוב לא מגולה עד לגדילה למסה גדולה הלוחצת על מבנים מסביב לרבות עצבי הראייה, בלוטת ההיפופיזה וההיפותלמוס. |
|
DNT / DNET |
Dysembryoblastic Neuroepithelial Tumor. WHO=1. לרוב ממוקמים באונת הצדע (אונה טמפוראלית), ומתייצגים / מתבטאים בפרכוסים. |
|
המנגיובלסטומה |
Hemangioblastoma. גידולים המורכבים מתאי כישור ומתייצגים לרוב במוחון, גזע המח (גומה אחורית), או בחוט השדרה. יכולים להופיע לבדם, או כחלק מתסמונת גנטית הקרויה ון-היפל-לנדאו (VHL – Von Hipple-Lindau). הטיפול מערב מעקב, כריתה כירורגית או טיפול רדיוכירורגי (SRS) |
|
לימפומה |
לימפומה של מערכת העצבים המרכזית (PCNSL). לימפומה היא גידול ממאיר של המערכת הלימפטית, המהווה חלק מהמערכת החיסונית של הגוף. לימפומות המתפתחות במוח נקראות לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית. גידולים מסוג זה הם נדירים. אנשים עם פגיעה במערכת החיסונית נמצאים בסיכון גבוה יותר לסוג זה של גידול מוח. |
|
גידולים באזור בלוטת האצטרובל |
Pineal Region Tumors. בלוטת האצטרובל ממוקמת בחלק האחורי של חדרי המוח, מתחת לאזור המפריד בין שתי המיספרות המוח. גידולים באזור זה הם נדירים ויכולים להיות מורכבים מכמה סוגי תאים. הגידולים השכיחים ביותר בבלוטת האצטרובל הם גרמינומות (Germinomas); גידולים אחרים באותו אזור הם טרטומות (Teratomas), פינאוציטומות (Pineocytomas) ופינאבלסטומות (Pineoblastomas). |
|
מדולובלסטומה |
Medulloblastoma. גידול הממוקם במוח הקטן שהוא חלק ממערכת העצבים המרכזית. גידול זה מתפתח מתאים שנשארו מהשלבים המוקדמים של ההתפתחות העוברית. מדולובלסטומה היא גידול המוח השכיח ביותר בקרב בילדים, אך היא נדירה בקרב מבוגרים. |
|
גידולי יותרת המוח / היפופיזה (Pituitary adenoma) |
אדנומה של בלוטת יותרת המוח (היפופיזה), אחד מהגידולים המוחיים הנפוצים ביותר באוכלוסיה, מהווה כ-10-20% מסך הגידולים התוך גולגולתיים. למרות ריבוי סוגים אנאטומיים והיסטולוגיים, אדנומות אלו מסווגות לרוב על פי גודלן והמצב התפקודי ההורמונאלי. אדנומות הגדולות מ-1 ס"מ במימד כלשהו מוגדרות כמאקרואדנומות, ואילו מיקרואדנומות על פי הגדרתן, קטנות מ-1 ס"מ בקוטר מקסימאלי. מצב הורמונאלי מתייחס לעדות כי האדנומה מייצרת הורמון כלשהו בעודף המגדיר את האדנומה כתפקודית, אל מול היעדר הפרשה / ייצור הורמון כלשהו בעודף המגדיר את האדנומה כלא מתפקדת. אדנומות מתפקדות כמו גם כאלו שאינן מתפקדות מהוות כל אחת כמחצית מאוכלוסיית המיקרואדנומות. זאת בניגוד למאקרואדנומות, אשר ברובן (בערך כ-80%) שייכות לקבוצת האדנומות שאינן מתפקדות. כך מיקרואדנומות מאובחנות בסבירות גבוהה יותר כממצא מקרי או על רקע הפרשה הורמונאלית עודפת, לעומת מאקרואדנומות המאובחנות לרוב משנית לאפקט מסה הגורם לדחיקה ודיכוי של ההפרשה מהבלוטה התקינה, עלייה בערכי הפרולקטין (על רקע לחץ על גבעול הבלוטה, המכונה "אפקט הגבעול" / Stalk Effect) או חסר נוירולוגי פוקאלי, לרוב בתפקוד עצבים קרניאליים (עצב הראייה או העצבים הקרניאליים האחראיים על תנועות גלגלי עיניים). אופציות הטיפול כוללות טיפול תרופתי מעכב הפרשה, כריתה נוירוכירורגית מיקרוסקופית או אנדוסקופית, רדיוכירורגיה סטראואטקטית (SRS), טיפול קרינתי או מעקב בלבד, בכפוף לפרופיל הביוכימי ומצבו הקליני של החולה. |