כתבות

לגעת באושר

תאריך פרסום: 01/01/2010 | מאת:רמב"ם

אושר גל הייתה בת חודש וחצי בלבד כשאושפזה בבית החולים לילדים מאייר שברמב"ם. לאחר אינספור בדיקות רבות וכואבות התברר שהיא חולה בכשל חיסוני משולב חמור, מחלה שחוליה זכו בעבר לכינוי ילדי הבועה, ורק תרומת מוח עצם תציל את חייה. בגיל חצי שנה היא עברה בהצלחה את ההשתלה וכיום היא ילדה רגילה לכל דבר. סיפור קטן על אהבה ותקווה גדולה

הילדה אושר הסובלת מכשל חיסוני משולבהילדה אושר הסובלת מכשל חיסוני משולב
מאת: אתי דור
במעון קוראים לה נינג'ה. אולי בגלל שהיא פעלתנית וזריזה. בקלות אפשר להיכבש  בשמחת החיים ובחיוך שלה, בקלות אפשר להאמין שתמיד הייתה כזאת, פעוטה בריאה ורגילה לגמרי. אלא שאושר גל בת השנתיים ידעה בחייה הקצרים תקופות ארוכות של סבל וכאב.
"ההיריון איתה היה תקין", משחזרת אמה תמר, "וכשהיא נולדה היא נראתה בריאה לחלוטין. ערכנו לכבודה מסיבה ולא העלינו על דעתנו שהחיים של כולנו יתהפכו". 
ואכן, בתוך כמה שבועות צצו הסימנים הראשונים: יובש בגוף, גירויים וחתכים בעור, שיעולים חזקים. האם: "רופא הילדים חשד בשעלת. אך הבדיקות שללו אבחנה זאת. אחר כך חשדו שהיא סובלת מברונכוליטיס, והיא קיבלה אינהלציות בבית. אבל מצבה הלך והחמיר. החום עלה, היא השתעלה בתכיפות ויצאו לה ורידים נפוחים בפנים. הרגשתי שאם לא ייעשה משהו דרמטי נאבד את הילדה".

תינוקת בפאניקה
הרופא בקופת החולים אבחן דלקת ריאות קשה והפנה את אושר לבית החולים. בגיל חודש וחצי היא אושפזה בבית החולים לילדים מאייר בקריה הרפואית רמב"ם ועברה סדרת בדיקות שבמהלכן נדקרה פעמים רבות. "היא הייתה תינוקת מפוחדת, בפאניקה ממש", מספרת האם, "ביומיים הראשונים היא אושפזה בחדר עם ילדים נוספים ולאחר מכן היא הועברה לבידוד. מלבד הצוות הרפואי רק בעלי, אמי ואני  הורשינו להיות במחיצתה. בחדר הבידוד האוויר היה סטרילי, אסור היה לפתוח חלון. לפני שהתקרבנו אליה היינו חייבים לשטוף היטב ידיים בחומר מחטא וללבוש חלוק נקי. אושר הוזנה באמצעות זונדה ומדי פעם, כשהיא סבלה מדיכוי תיאבון, האכילו אותה דרך הוריד כדי שתשבע. בנוסף השלמתי לה ארוחות באמצעות בקבוק".בדיקת ספירת הדם לא הייתה טובה והצריכה סדרת בדיקות מקיפות לאיתור הבעיה. המשפחה הצעירה הבינה שהסיפור הזה רחוק מלהסתיים.  דוד, האב לקח חופש מעבודתו כמנהל צוות תפעול בחברה באזור המרכז והבן הבכור אילאי, בן השנה, הועבר לטיפולם של הוריה של תמר.
לאור מצבה הקשה של אושר, הוחל על ידי רופאי היחידה לאימונולוגיה בילדים במאייר, שלה ניסיון רב במקרים אלו, בירור מקיף וכעבור שלושה שבועות נמסרה למשפחה האבחנה: אושר חולה במחלה שנקראת SCID  Severe Combined Immunodeficiency) ), "כשל חיסוני משולב חמור", ושהיא זקוקה להשתלת מוח עצם. "לאחר האשפוז אובחנו אצל אושר שני זיהומים לא אופייניים וחיידק נדיר נוסף שהתבטא בדלקת ריאות", מסבירה ד"ר אירנה זיידמן, רופאה אחראית ביחידה להשתלות מוח עצם במחלקה להמטואונקולוגיה ילדים, "הנתונים האלה העלו את החשד שמדובר בכשל חיסוני משולב חמור מולד. החשד אומת לאחר בדיקות נוספות שערכנו לה. היה ברור שכל זיהום עלול לגרום למותה ושהיא צריכה לקבל תרומת מח עצם, כיוון שרק מח עצם חדש יכול לבנות תאים בריאים עם מערכת חיסונית מתפקדת".נושא ההשתלות לא חדש במחלקת המטואונקולוגיה ילדים בקריה הרפואית רמב"ם.  מאז 1999 ועד היום בוצעו בה 234 השתלות מח עצם. מידי שנה מבוצעות בין 25 ל־30 השתלות מח עצם בקרב ילדים.
ילדי הבועה
המחלה מתגלה לרוב בחודשי החיים הראשונים כאשר החולה נחשף לזיהום. מאחר ואין לו מערכת חיסונית שיכולה להגן עליו מפניו, גופו מגיב בחריפות. החולים במחלה זכו לכינוי 'ילדי הבועה'. את זכות הראשונים על הכינוי ניתן לזקוף לטובת הילד דיוויד וטר שסבל מאותה מחלה והצליח לשרוד עד גיל 13 לאחר ששהה בבועת פלסטיק סטרילית, שהאוויר שנכנס אחיה סונן. כאמור, מאז המקרה של וטר, שחי בין השנים 1971 עד 1984, חלה התקדמות רפואית וניתן לרפא את המחלה על ידי השתלת תאי מח עצם תקינים שאחראים לייצור מערכת חיסון מתפקדת ובריאה. 
למרבה הצער, בדיקת סיווג הרקמות של האח אילאי נמצאה כלא מתאימה. "זה העצים את תחושת חוסר האונים שלנו אבל זה לא שבר אותנו", מספרת האם, "למזלי בעלי ואני היינו מאוחדים והתחזקנו באמונה שלנו בבורא עולם. החלטנו שאנחנו לא יכולים להרשות לעצמנו להתייאש. הוספנו לאושר את השם 'אפרת', כדי שזה יעזור לה להתרפא. למזלנו, קבלנו תמיכה כל הזמן מהמשפחות, החברים הקרובים ומהצוות הנפלא של בית החולים". 
איריס פורת, מתאמת ההשתלות בקריה הרפואית רמב"ם, נכנסה לפעולה והחלה בחיפוש אחר תורם במאגר הדם הטבורי העולמי. כשאושר הייתה בת שלושה וחצי חודשים התקבל הטלפון הגורלי: נמצא תורם מתאים ב־100% בגרמניה. לפני ההשתלה וידאה ד"ר רונית אלחסיד, הרופאה שהייתה אחראית על תחום ההשתלות, שאין לאושר מחלה פעילה, וכשהיא נמצאה נקייה מזיהום כלשהו, היא עברה טיפול כימותרפי שמטרתו למחוק את כל התאים בלשד העצם.
"כל הזמן הזה נטרלנו את החרדות שצפו בנו", מספרת האם, " ולמרות שאמרו לנו שיש סיכוי שהיא לא תצא מזה, התפללנו ואמרנו לעצמנו שיהיה בסדר".

המונחון הרפואי
מחלת הכשל החיסוני המשולב SCID
 SCID מחלת הכשל החיסוני המשולב החמור היא שם כולל לכמה מחלות נדירות הנובעות מהפרעות גנטיות שונות.
 המחלה מצביעה על פגם קשה בהתפתחות לימפוציטים (תאי דם לבנים)  מסוג T ו־B  ובתפקודם. המחלה גורמת לנטייה קיצונית ללקות בזיהומים קשים, ובהיעדר אבחון מהיר וטיפול מתאים היא עלולה לגרום למוות. המחלה מתפרצת בתחילת חייו של התינוק כאשר הוא בא במגע עם זיהומים שונים.
 שכיחות המחלה:
 השכיחות אינה קבועה והיא גבוהה בקבוצות אתניות מסוימות שבהן נהוגים נישואי קרובים. בבית חולים מאייר מאובחנים מידי שנה מקרה אחד או שניים. מודעות למחלה ושיפור הטכניקות לאבחונה יובילו לגילוי של מקרים נוספים.
 התסמינים:
 זיהומים חיידקים, ויראליים ופטרייתיים, שיעול כרוני, זיהומים פטרייתיים בחלל הפה ובעור, בעיקר באזור החיתול.
 זיהומים אלו עלולים להיות מפושטים ועמידים לטיפול רגיל. במידה ויש זיהום ריאתי, הבדיקה הגופנית תראה תינוק בתת־תזונה עם מצוקה נשימתית.
 הטיפול:
 באמצעות השתלת מח עצם וכיום ניתן לעיתים טיפול גנטי. לפני כן החולה יטופל תמיד על ידי מתן אנטיביוטיקה ואימוגלובולינים.
 הצלחת הטיפול:
 מספר גורמים מכתיבים את הצלחת הטיפול, ביניהם: גיל החולה, איתור מוקדם (כשהחולה עדיין במצב כללי טוב), סוג הבעיה הגנטית, התאמת השתל, המצב התזונתי והקליני של החולה טרם ההשתלה, אופן הכנת החולה והופעת  התנגדות לשתל (או אי הופעתה). סיכויי ההישרדות הגבוהים ביותר הם כשנעשה שימוש בתורם קרוב זהה. ביצוע השתלה בשלושת חודשי החיים הראשונים מביא להצלחה של למעלה מ־95%. 
ייעוץ מקצועי: ד"ר אירנה זיידמן, רופאה אחראית ביחידה להשתלות מח עצם במחלקה להמטואונקולוגיה ילדים בבית חולים "מאייר", בקריה הרפואית רמב"ם  
 
היציאה מהבידוד
שבוע לאחר מחיקת מח העצם שלה הוכנסה אושר להשתלה. השתל החדש הוחדר לגופה דרך הווריד המרכזי בלב. "המעקב הרפואי אחריה התבצע בשני מישורים", מספר ד"ר עבדאללה חליל, מומחה למחלות המטאונקולוגיות ילדים בקריה הרפואית רמב"ם, "עקבנו אחר ההתפתחות שלה מבחינת משקל, התפתחות מוטורית והתפתחות פיזית ובמקביל עקבנו אחר ההשתלה. וידאנו שהמערכות בגוף לא נפגעו ושהשתל נקלט והוא מתפקד היטב".  
במשך חודשיים היא הייתה מאושפזת במחלקה להשתלות מח עצם בחדר בידוד עם מערכת אוורור מיוחדת. לחדרה נכנסו רק הוריה והצוות המטפל, כולם לבושים בבגדים סטריליים. לאחר שלושה שבועות נצפתה בבדיקת דם קליטה של השתל.בגיל חצי שנה היא שוחררה מבית החולים. תמר: "הרגשתי כאילו ילדתי אותה מחדש. זה היה בסמוך ליום הולדתי וכשנשאלתי מה אני רוצה מתנה אמרתי שהמתנה הכי משמחת שקבלתי קשורה לעובדה שהבת שלי משתחררת מבית החולים". היציאה לעולם גרמה הלם לתינוקת שגדלה בבידוד. היא פחדה מאנשים ומעצמים שהיא לא זיהתה", מספרת האם, "אפילו האוויר והרוח הפחידו אותה. היא בכתה המון". 
באופן הדרגתי החלו הוריה לחשוף אותה לסביבה. בהתחלה היה זה לאחיה, אילאי. "כשאושר היתה מאושפזת הבאנו את אילאי לביקור.היא הייתה מחוברת להרבה מכשירים וזה הפחיד אותו. הבנו שזאת חוויה לא נעימה ומיותרת בעבורו. לפני שהחזרנו אותה הביתה הסברנו לו שאושר הייתה חולה ועכשיו היא בריאה אבל צריך לשמור עליה. אני כל הזמן משתדלת לשמור על איזון ביניהם ולא לגלות סלחנות יתר כלפיה, למרות שבאופן טבעי יותר יש רצון לגונן עליה יותר ". 
בתוך חודש וחצי התרגלה אושר לבני משפחה נוספים. לאחר שלושה חודשים לקחה אותה אמה לראשונה לגן המשחקים כדי שתראה ילדים. הקטנה בחנה את סביבתה בהתרגשות ובסקרנות רבה. במקביל נמשך הטיפול הרפואי.  במשך שנה היא קבלה תרופות שידכאו את דחיית השתל. התרופות גרמו לעיכוב בצמיחת השיניים אבל אחרי שהתרופות הופסקו, הן צמחו.  כיום היא מגיעה לבדיקות מעקב במסגרת מרפאת אשפוז יום. 
בתחילת שנת הלימודים אושר הוכנסה לראשונה בחייה למעון. צעד שהיה כרוך בחששות לא מעטים. "ברוך השם היא לא חלתה במחלות ילדות", אומרת האם, "ברור שיש חשש שהיא תידבק ממחלות, אבל זה חשש שקיים גם ביחס לבני הבריא. אני נמנעת לשלוח אותה אם אני יודעת שיש ילדים חולים, אבל לשמחתי בגן מכירים אותה ומגינים עליה".
האם קיים בך חשש להרות שוב לאחר הסיפור של אושר?
"לא. ברור לי שכשאכנס להריון אצטרך לעבור בדיקות מסוימות כך שאם המחלה תופיע חלילה, בעובר יהיה אפשר לטפל בה. אנחנו נמצאים בשלב של החזרת החיים למסלולם ואני פחות עוסקת בחרדות ובחששות ויותר בזכות שניתנה לנו. לקח לי זמן להכיר את הבת שלי בתור ילדה בריאה והיום היא פורחת. אם היא לא הולכת למעון יום אחד היא בדיכאון".  
 
מה שאתם צריכים לדעת על השתלת מח עצם
מה זה מח עצם? 
מח העצם הוא רקמה ספוגית הנמצאת בתוך העצמות השטוחות בגוף (עצמות האגן, החזה, הצלעות, עמוד השדרה והגולגולת), רקמה זו מכילה תאי אב שיש להם יכולת להתמיין ולייצר תאי דם. מח העצם מייצר תאי דם אדומים שתפקידם להוביל חמצן לרקמות הגוף, תאי דם לבנים שתפקידם להגן על הגוף מפני זיהומים הנגרמים על ידי חיידקים ונגיפים וכן טרומבוציטים שאחראים על קרישת הדם. תקלה או הפרעה בתפקודם התקין של תאי האב במח העצם עלולה להיות קטלנית ולהוות סכנה לחייו של האדם. 

מהי השתלת מח עצם?
השתלת מח עצם היא תהליך רפואי שבו מועברים לגופו של החולה תאי אב בריאים ותקינים. ההשתלה נעשית על ידי עירוי. תפקידו של מח העצם "החדש" הוא לשקם או להחליף את מח העצם שחל שיבוש בתפקודו.
מי זקוק להשתלת מח עצם? 
ההשתלה מבוצעת כחלק מטיפול במחלות הקשורות לתפקודו של מח העצם. מדובר בשיטת טיפול אפשרית ויעילה במחלות כמו סרטן (לוקמיה ומחלות גידוליות אחרות),   מחלות דם (אנמיה אפלסטית קשה ותלסמיה) ומחלות גנטיות שונות, כחסר חיסוני קשה משולב וכמה מחלות מטבוליות.   
מהם סוגי השתלות מח־עצם?
ישנם שני  סוגים עיקריים של השתלות מח עצם: השתלה עצמית(אוטולוגית ) ןהשתלה מתורם (אלוגנאית). בהשתלה מתורם יש כמה אפשרויות: תורם מתאים מהמשפחה, השתלה מבן משפחה המתאים חלקית, השתלה מתורם זר או השתלה מדם טבורי. על פי סוג המחלה ומידת ההתאמה יוחלט מי התורם הנבחר.השתלה עצמית: תהליך זה מבוצע בחולים שמתעתדים לעבור טיפול כימותרפי במינון גבוה שהורס את מח העצם. לפני הטיפול לוקחים מהחולה תאים של מח עצם ומקפיאים אותם. לאחר הטיפול מחזירים למטופל את התאים הבריאים. 
השתלה מתורם מתאים במשפחה: אח או אחות של המטופל נחשבים לתורמים אידיאלים. סיכויי ההתאמה בין סיווג הרקמות שלהם נע בין % 25 ל־% 30. קביעת ההתאמה נעשית על דם ורידי שנשאב בבדיקת דם רגילה, אולם התהליך במעבדה לקביעת ההתאמה הוא מורכב ומתוחכם מאוד וכרוך בשימוש בשיטות של ביולוגיה מולקולארית.  
השתלה מתורם זר: במידה ולא נמצאת התאמה בין קרובי המשפחה או כשאין לחולה קרובים, מתחיל הליך של חיפוש תורם מתאים במאגר עולמי שבו מצויים נתונים על תורמים פוטנציאליים. כאשר נמצא תורם מתאים המטופל מקבל תרומה בתנאי שיש התאמה בין סיווג הרקמות שלהם.

מהן השיטות לאיסוף תאי אב מתורם?
1.מח עצם נלקח מהתורם על ידי שאיבתו מחלל עצמות אגן הירכיים. התהליך מתבצע בהרדמה כללית. הפעולה מחייבת אשפוז. התאים שנלקחו מהתורם, מתחדשים מעצמם באופן טבעי ומשלימים בפרק זמן קצר את הכמות שנתרמה. 
2.איסוף מח־עצם מדם היקפי הכולל הכנה תרופתית מקדימה של התורם.  תפקיד ההכנה התרופתית הוא להגביר את פעילות לשד העצם בצורה ניכרת. בהכנה זו "נפלטים" אל הדם ההיקפי תאי אב (שבדרך כלל אינם מצויים בו באופן רגיל) ולאחר מכן הם נאספים בתהליך מיוחד ומכינים אותם להשתלה.
 
כיצד מתבצע תהליך ההשתלה?
בראש ובראשונה הילד והוריו עוברים הדרכה  ע"י האחות המתאמת, פסיכולוגית ועובדות סוציאליות. ההדרכה מותאמת לגיל הילד וכוללת הסבר מפורט על תהליך ההשתלה תופעות לוואי צפויות, תחושות והרגשות בעת קבלת הטיפול ולאחריו, תעסוקה הולמת בחדר ההשתלה וכן שימת דגש להתארגנות המשפחתית לקראת ההשתלה. 
תהליך ההשתלה עצמו הן בהשתלה עצמית והן מתורם זר הוא זהה וכולל שלושה שלבים:
1. הכנת החולה להשתלה: הכנה כוללת טיפול כימותרפי או קרינתי חזק שמטרתו להשמיד את מח העצם הקיים ואת התאים החולים בו, וכן להביא לדיכוי חיסוני על מנת להקטין את הסיכויים לדחיית השתל הזר.
2. תאי האב (עצמיים או מתורם) ניתנים בעירוי לחולה.
3. פרק הזמן ממתן התאים עד לקליטת השתל: בתקופה זו ספירות הדם של החולה נמוכות ביותר וקיים סיכון גבוה לזיהומים (חיידקיים , ויראליים ופטרייתיים). הילד נמצא בבידוד קפדני ומקבל טיפול מונע.
מה הסיכון בהשתלת מח עצם מתורם?
הסיכון העיקרי הוא שהמושתל יידחה את השתל. הדחייה באה לידי ביטוי בהרס של הרקמה המושתלת על ידי מנגנונים חיסוניים של הגוף. אפשר להתגבר על תהליך הדחייה או להפחיתו על ידי תרופות המדכאות את תהליך החיסון. תופעת הלוואי של השימוש בתרופות הן החלשת מערכת החיסון ופגיעה בתנגודת  הגוף לזיהומים.
האם החולה מבריא לגמרי לאחר קבלת תרומת מח העצם? 
בחלוף שנה עד שנתיים מההשתלה אפשר יהיה לדעת אם החולה הבריא. כאשר השתל נקלט בהצלחה על  החולה להיות במעקב כי  עדיין קיימת סכנה של איבוד השתל או מחלת השתל כנגד המאכסן (GVHD) ׂאו הופעה של תופעות לוואי מאוחרות מהטיפול הכימותרפי (מחלת סרטן משנית או איבוד פוריות בגיל המאוחר).

ייעוץ מקצועי:
 איריס פורת, מתאמת ההשתלות ביחידה להשתלות מח עצם במחלקה להמטואונקולוגיה ילדים בבית חולים "מאייר" בקריה הרפואית רמב"ם, רות אופיר, אחות אחראית במחלקה להמטואונקולוגיה ילדים כולל יחידת השתלות במחלקה להמטואונקולוגיה ילדים בבית חולים "מאייר" בקריה הרפואית רמב"ם