דברים שבלב

מאת: אראלה טהרלב בן-שחר

​"בעבר הלא רחוק מומי לב מולדים לא היו ניתנים לריפוי וילדים רבים שנולדו עם מומי לב לא שרדו את השנים הראשונות לחיים. אבל כיום, בעקבות ההתפתחויות והחידושים בניתוחי הלב, 85% מהילדים שנולדים עם מומי לב מגיעים לבגרות", אומר ד"ר סרגיי יאלונצקי, קרדיולוג, מנהל השירות למומי לב מולדים במבוגרים בקריה הרפואית רמב"ם. מעבר לשמחה ולתקווה, עולה מדבריו תובנה מפתיעה: באופן פרדוקסלי, במקרה הזה הקדמה ברפואה הובילה דווקא להופעתן של מחלות חדשות שקודם לכן לא היו לנו כלים להתמודד איתן. מומי לב במבוגרים היא בעיה כזו - בעיה חדשה שכמעט לא הייתה קיימת לפני כמה עשורים, והיא נובעת, כפי שמסביר ד"ר יאלונצקי, מהיכולות ההולכות ומשתכללות של הרפואה בתחום הטיפול במומי לב בילדים.

פריצת הדרך הראשונה התרחשה ככל הנראה ב-1945, כשבית החולים לילדים בבולטימור, ארצות הברית, החליט לטפל במום לב מולד בילדים. בשנות ה-70 של המאה הקודמת כבר החלו לנתח בהצלחה מומים מולדים בתינוקות, אך ניתוחי לב לתיקון מומים מולדים הפכו לדבר שבשגרה רק בשנות ה-80. התינוקות האלה, שחוצים כיום את גיל 30 ואפילו 40, הם כיום קבוצה לא זניחה של אנשים בוגרים שחיים במשך שנים ארוכות עם מום לב מולד.

מחקר שהתפרסם ב-2007 בכתב העתJournal of the American Heart Association ועקב אחר מאגר הנתונים של קוויבק בקנדה, הראה שבין השנים 1985 ל-2000 מספר המבוגרים עם מומי לב מולדים בקנדה עלה ב-85%, ובארצות הברית אומדים את מספרם של ה"תינוקות המגודלים" האלה בלמעלה ממיליון. השינוי הוביל גם לנתון נוסף: מאחר שתקופת הילדות קצרה ותקופת הבגרות ארוכה - כיום יש יותר מבוגרים עם מומי לב מולדים מאשר ילדים.

ד"ר סרגיי יאלונצקי: "ברוב המקרים ניתוחי הלב שעברו המבוגרים כילדים אינם ניתוחים מרפאים אלא ניתוחים רפרטיביים, כלומר כאלה שתכליתם להביא לשיפור המצב. מאחר שבפועל החולים אינם מבריאים מהמחלה, בהמשך החיים המהלך הטבעי של המחלה עלול לבוא לידי ביטוי בהתפרצות של תסמינים נוספים"

הילד בן 30

המבוגרים האלה הם חלוצים מסוגם, היות שהם הראשונים שמדגימים כיצד מתנהלים חיי התבגרות והזדקנות עם מום לב מולד, כמו למשל מתי פג תוקפו של ניתוח לב פתוח שנעשה בינקות. והם לא לבד בדרכם - יחד איתם מפלסים את הדרך הלא סלולה של התמודדות עם מומי לב בבגרות גם הרופאים שמטפלים בהם, וכך מפתחים למעשה תחום רפואי שלא היה קיים לפני שלושה עשורים.

ב-1991 התפרסם בכתב העת היוקרתי Circulation מאמר שהכריז על הצורך בהקמת תחום מומחיות חדש: מומי לב מולדים במבוגרים, ובמקביל קמו איגודים מקצועיים של רופאים מומחים למומי לב במבוגרים. שבע שנים מאוחר יותר, ב-1998, הקימו החולים עצמם עמותה בשם ACHA (Adult Congenital Heart Association).

אחת הבעיות שמולה הם ניצבו הייתה הקושי במציאת מרפאות מעקב למבוגרים עם מומי לב. חלקם המשיכו לבקר אצל רופאי הילדים שליוו אותם עד גיל 18, ומצאו את עצמם גם בגיל 30 בחדרי ההמתנה עם צעצועי פלסטיק וקוביות משחק. ובעייתי יותר מזה - הם נאלצו לפגוש רופא ילדים שההבנה שלו בבעיות לב של הגיל המבוגר הייתה מוגבלת. ובצדק. אחרים סיימו את המעקב ונשמטו בכלל מטיפול. ומה עם אלה שחיפשו קרדיולוג למבוגרים? גם הם לא תמיד זכו למענה, וזאת מהסיבה הפשוטה שהבעיות של אנשים עם מומי לב מולדים אינן דומות להתקפי לב, הפרעות קצב, פרפור פרוזדורים ויתר המצבים שקרדיולוגים מומחים בטיפול בהם.

בשורה התחתונה, הקושי במציאת מרפאה מתאימה גרם לכך שרבים מבעלי מומי הלב המולדים נותרו ללא מעקב בבגרותם. כך למשל, מחקר שנערך באוניברסיטת קולורדו ב-2008 הראה מרגע שהילדים שהתבגרו נפרדים מרופא הילדים שלהם, לוקח להם למעלה משנתיים למצוא מרפאה חדשה.

בשנים האחרונות התמונה השתנתה. יש כיום יותר ויותר מומחים למומי לב במבוגרים ומרפאות למעקב אחר חולים אלה בקנדה, בארצות הברית ובאירופה. בארץ ישנם רק ארבעה מרכזים לטיפול במומי לב במבוגרים. המרפאה ברמב"ם משמשת כמרכז לכל המבוגרים עם מומי הלב באזור צפון, ויש בה לא רק רופאים המתמחים בתחום אלא גם אמצעי הדמיה משוכללים. הרופאים שעובדים ביחידה מאומנים בצנתורים אבחוניים וטיפולים בתחום מומי לב מולדים ועובדים בשיתוף פעולה עם כירורגים המתמחים במומי לב מולדים. את המרכז מנהל כאמור ד"ר יאלונצקי, קרדיולוג מבוגרים שעבר השתלמות נוספת במחלקה לקרדריולוגיה ילדים ברמב"ם, וכן תת-התמחות בבבית החולים הכלי בטורונטו, קנדה - אחד המרכזים הגדולים בעולם למומי לב מולדים במבוגרים.

ד"ר סרגיי יאלונצקי: "חשוב שחולים אלה יהיו במעקב מתמיד של מומחה למומי לב מולדים במבוגרים. כשהסיבוכים מתחילים להתפתח הם לא תמיד באים לידי ביטוי בתסמינים, אבל בדיקות מקיפות עשויות לאתר אותם ולמנוע את ההחמרה וההתפתחות שלהם"​

במשעולי הלב המתוקן

מהם, אם כן, המצבים העיקריים שבגללם מבוגרים עם מומי לב מולדים צריכים מעקב?

אף שחלק מהילדים שנותחו בינקותם היו מעדיפים לחשוב על מום הלב כעל מחלת ילדות שחלפה - זה אינו נכון. "ברוב המקרים ניתוחי הלב שעברו המבוגרים כילדים אינם ניתוחים מרפאים", מסביר ד"ר יאלונצקי. "אלא ניתוחים רפרטיביים, מתקנים, כלומר כאלה שתכליתם להביא לשיפור המצב. מאחר שבפועל החולים אינם מבריאים מהמחלה, במהלך החיים המהלך הטבעי של המחלה עלול לבוא לידי ביטוי בהתפרצות של תסמינים נוספים".

באילו תסמינים מדובר?

"אי ספיקת לב, הפרעות קצב לב, זיהום בתוך הלב – כל אלה הם תסמינים של סיבוכים מאוחרים של מום לב מולד".

מעבר לסיבוכים ישנו גם ההיבט של התפקוד היומיומי. מאחר שהלב מעורב ביכולת שלנו לפעול, להתאמץ ולעשות את מרבית הפעילויות, החיים עם "לב מתוקן" מעוררים שאלות על כל צעד ושעל. חשוב שיהיה רופא שמעורה היטב בבעיה ויוכל לייעץ ולכוון אתכם. מישהו שיודע מה אתם יכולים לעשות ללא קושי ומה עלול לעורר קשיים ומחייב זהירות או התאמה. ד"ר יאלונצקי מתאר את סוג ההתלבטויות שמעלים המבוגרים עם מומי הלב שמגיעים למרפאה. "מדובר לרוב בחבר'ה צעירים שרוצים להיות פעילים כמו כל בני גילם", הוא מספר. "כשהם רוצים לעסוק בספורט, צריך לתת להם ייעוץ לגבי ענפי הספורט שמתאימים להם, כמו גם היקף הפעילות ועצימותה. כשהם מתגייסים, צריך לדאוג שיקבלו פרופיל נכון ושיידעו אילו תפקידים הם יכולים למלא – ואילו לא. כשהם בוחרים עבודה, צריך לבדוק שהיא מתאימה למצבם הגופני ולא מסכנת אותם. וכמובן כשמדובר בנשים, כשהן רוצות להיכנס להיריון צריך לבדוק שהלב שלהן יכול לעמוד בזה. מאחר שבהיריון תפוקת הלב עולה כדי לספק דם לעובר, זה עלול להיות בעייתי לנשים עם מום בלב ולכן מחייב התייחסות מיוחדת".

כמו מה לדוגמה?

"זה משתנה ממקרה למקרה. יש נשים שהיריון עלול ממש לסכן אותן. להן אנו ממליצים להימנע מהיריון וגם מקפידים להתאים להן אמצעי מניעה המותאמים למצבן. נשים אחרות יכולות להרות, אבל ההיריון שלהן מחייב מעקב צמוד, איזון תרופתי ועוד פעולות שנועדו לשמור על בריאותן במהלך חודשי ההיריון ובלידה".

לא תמיד מאמץ מיוחד כמו טירונות, היריון או מרתון מחייב את בעלי הלב המתוקן להתייעץ. החיים הארוכים לאחר ניתוח הלב גורמים לרופאים ולחולים להיתקל לראשונה ב"אורך חיי המדף" או ב"תאריך התפוגה" של ניתוחי הלב שנעשו בינקות. לעתים מתברר שניתוחים שלפני שני עשורים היה נראה שיחזיקו מעמד לכל החיים מחייבים ניתוח נוסף.

נוסף לכל אלה, כשראשוני התינוקות שנותחו מגיעים לגילאים מבוגרים עוד יותר הם צוברים מחלות של אנשים מבוגרים, בדיוק כמו יתר חבריהם לשנתון. "באופן טבעי מתפתחות אצלם מחלות בגרות כמו מחלת לב כלילית, מחלות לב מסתמיות, יתר לחץ דם, סוכרת", מסביר ד"ר יאלונצקי. "אלא שכשהמחלות האלה מופיעות על רקע של מום לב מולד הן מחייבות התייחסות מיוחדת וטיפול מורכב יותר".

מה המשמעות של זה מבחינת מעקב?

"שהם צריכים להיות במעקב מתמיד – כולל אלה שמרגישים מצוין – כי רק כך ניתן לגלות מוקדם התפתחות של מצבים שכשהם מחמירים קשה הרבה יותר לרפא אותם. כשהסיבוכים מתחילים להתפתח - אי ספיקת לב, הפרעות קצב או זיהום - הם לא תמיד באים לידי ביטוי בתסמינים, אבל בדיקות מקיפות עשויות לאתר אותם ולמנוע את ההחמרה וההתפתחות שלהם".



מספרים שבלב

• שכיחות מומי לב מולדים באוכלוסיה כללית היא 1 ל-800 לידות.
•  90% מהילדים שנולדו עם מומי לב מורכבים לא שרדו לפני התפתחות תחום כירורגיית לב.
•  כיום 85% מהילדים שעברו ניתוח לתיקון לב מולד מגיעים לחייהם הבוגרים.
•  ניתוח הלב הראשון במבוגר שבו נעשה שימוש במכונת לב-ריאה בוצע ב-1953 בפילדלפיה.
•  ניתוח הלב הראשון במבוגר שבו נעשה שימוש במכונת לב-ריאה בוצע ב-1953 בפילדלפיה.
• ב-1991 פורסם ב-CIRCULATION, כתב העת של איגוד הקרדיולוגים האמריקאי, מאמר שהכריז על מומי לב מולדים במבוגר כתחום חדש ברפואת הלב.
•  בשנים 1990-2000 הוקמו איגודים מקצועיים לטיפול במומי לב מולדים במבוגר בארצות הברית, בקנדה ובאירופה.
• ב-2010 הוקמה קבוצת עבודה של מומי לב מולדים באיגוד הקרדיולוגים בישראל.
• ב-2013 בעולם היו 34.3 מיליון אנשים עם מומי לב מולדים.
•  במרפאה למומי לב מולדים במבוגר ברמב"ם נמצאים במעקב מעל 1,000 מטופלים בגיל 18-85 שנים. (המבוגרים יותר אובחנו לאחרונה ולא ידעו כשנולדו שסובלים מהמחלה).​

ייעוץ מדעי: ד"ר סרגיי יאלונצקי, קרדיולוג, מנהל השירות למומי לב מולדים במבוגרים, הקרייה הרפואית רמב"ם.

​​​