חדשות רמב"ם

​רופאי רמב"ם טיפלו במחלה נדירה בבת 3

תאריך פרסום: 27/08/2017

במשך חודשים ארוכים סבלה י', בת 3 מאזור הצפון, מכאבי בטן חזקים וחסימות מעיים חוזרות. אחרי מספר בדיקות הסתבר שהילדה סובלת מביטוי קשה ומוקדם יחסית של תסמונת בשם "פוץ יגר", תסמונת די נדירה, אשר באה לידי ביטוי בהתפתחות של פוליפים במערכת העיכול.​

בתמונה: צוות יחידת הגסטרו בביה"ח "רות" שברמב"ם.
צילום: פיוטר פליטר.בתמונה: צוות יחידת הגסטרו בביה"ח "רות" שברמב"ם. צילום: פיוטר פליטר.

מרבית הלוקים בתסמונת הסימפטומטית הם בני עשר ומעלה, ואילו י' הינה המטופלת הצעירה ביותר שבה נתקלו רופאי רמב"ם, ככל הנראה הצעירה ביותר בארץ, שסובלת מהבעיה בדרגת חומרה כזו ובגיל כה צעיר. בניתוח מורכב, אשר בוצע על ידי צוות רב תחומי, הסירו רופאי רמב"ם פוליפים ענקיים ממעיה של הילדה ואפשרו לה לשוב לחיי שגרה, כמו כל ילדה בגילה.

תסמונת פוץ יגר הנה מחלה גנטית המערבת את המעי הגס, המעי הדק ומערכת העיכול העליונה. הלוקים בתסמונת נוטים לפתח פוליפים במערכת העיכול, כאשר לעיתים אלו מתפתחים עד לגודל שגורם לכאבים חזקים, חסימות מעיים, ואף עלולים להוביל להתפתחות גידולים וסכנת חיים. הדרך להתמודד עם ביטוי התסמונת היא מעקב אחר המחלה, והתערבות אנדוסקופית בעת הצורך (כריתה של הפוליפים בעזרת סיב אופטי, מונחה מצלמה, דרך הלוע או פי הטבעת).

כאמור, במקרה של י', הילדה פתחה מספר פוליפים ענקים שחסמו את מעיה וגרמו לסיבוכים. בשל גילה הצעיר, הפך הטיפול בילדה למורכב יותר מאשר במטופלים הסובלים לרוב מהתסמונת. בניתוח עדין ומורכב שנמשך כשעתיים, חברו צוות רב תחומי שכלל כירורגים לילדים, רופאי גסטרו ילדים, רופאים ממכון הגסטרו למבוגרים, מרדימים ורדיולוגים, כדי להסיר את הפוליפים שהתפתחו לממדי ענק ותפסו את כל עובי המעי.

"מדובר בהליך מאוד רגיש", מסביר פרופ' רון שאול, מנהל יחידת גסטרו ילדים בביה"ח "רות" שברמב"ם, "בגיל כה צעיר ועם כזה אתגר ניתוחי, היה חשש לפגיעה באברים חיוניים בזמן הניתוח. לשמחתנו הרבה, הניתוח הסתיים בשלום ומקץ שבוע ימים באשפוז, המטופלת שוחררה לביתה כשהיא חשה בטוב. בכל הקריירה שלי נתקלתי בשבעה מקרים של חולים בתסמונת, כאשר כאן מדובר בביטוי נדיר מאוד של המחלה בחולה כה צעירה. הטיפול שהיא קיבלה, הוא בפירוש ״רפואה במיטבה".