שירות המטולוגיה ילדים

שירות המטולוגיה ילדים

שירות ההמטולוגיה לילדים ברמב"ם נותן מענה לתינוקות, ילדים ובני נוער עם מחלות דם שאינן ממאירות. אלו מחלות חריפות או כרוניות, חלקן מולדות וחלקן נרכשות, המחייבות אבחון מדויק, מעקב, ולעיתים טיפול מורכב.
תחומי הפעילות המרכזיים כוללים:
•אנמיה
oאנמיה מחוסר ברזל – השכיחה ביותר בילדים, מאובחנת בבדיקות דם פשוטות ומטופלת בתוספי ברזל ותזונה.
oאנמיות תורשתיות – בהן תלסמיה, אנמיה חרמשית, אנמיות המוליטיות שונות. אלו מחייבות אבחון גנטי, מעקב רב־תחומי ולעיתים טיפולים ייחודיים כגון עירויי דם כרוניים, תרופות חדשות המפחיתות צריכת עירויים, או השתלת מח עצם.
•נויטרופניה
ירידה במספר הנויטרופילים (תאי הדם הלבנים), העלולה להיות כרוכה בנטייה לזיהומים חמורים. קיימות צורות מולדות כגון Severe Congenital Neutropenia ו-Cyclic Neutropenia, וכן צורות נרכשות על רקע נוגדנים עצמיים, חשיפה לזיהומים או תרופות.
הטיפול מותאם אישית, החל במעקב בלבד ועד השתלת מח עצם במקרים חמורים.
•תרומבוציטופניה
ירידה במספר הטסיות (platelets) , העלולה להיות כרוכה בנטייה לדמם. המצב השכיח ביותר בילדים הוא ITP – Immune Thrombocytopenic Purpura - מצב נרכש בו מערכת החיסון מייצרת נוגדנים הגורמים להרס הטסיות. מרבית הילדים מחלימים תוך מספר חודשים וזקוקים למעקב בלבד, אולם בחלקם נדרשים טיפולים תרופתיים שונים כדוגמת סטרואידים, עירוי נוגדנים (IVIG), ותכשירים תרומבומימטיים (Thrombopoietin receptor agonists=TPO-Ras).
מצבים נדירים יותר של תרומבוציטופניה הם המצבים המולדים – תצורות שונות של תרומבוציטופניה משפחתית. במקרים אלה הטיפול מותאם אישית על סמך האבחנה הראשונית, המתקבלת במסגרת בירור גנטי.
•כשלונות מח עצם
מצבים בהם מח העצם אינו מתפקד כראוי בייצור תאי הדם. מדובר במצבים מולדים כדוגמת Fanconi anemia, Dyskeratosis Congenita, Schwachman-Diamond, Congenital Amegakaryocytic Thrombocytopenia ועוד - הדורשים אבחון מעמיק רב-תחומי, בשיתוף המכון הגנטי, וכוללים טיפולים תרופתיים ייחודיים או השתלת מח עצם.

בנוסף, כשלונות מח עצם עלולים להיות נרכשים, למשל - אנמיה אפלסטית – מצב בו מח העצם מאבד את יכולת הייצור התקינה. גם מצב זה מצריך אבחון וטיפול מתקדם, הכולל תרופות ו/או השתלת מח עצם.
•הפרעות קרישה ודמם
מצבים הכרוכים בנטייה לדמם, על רקע חסרים מולדים בגורמי קרישה, כדוגמת המופיליה, מחלת וון וילבראנד, חסרים בגורמי קרישה נוספים, וכן מצבים נרכשים.
הטיפול מותאם אישית על בסיס האבחנה, וכולל מעקב, טיפול תרופתי, וליווי רב-תחומי.
•תרומבוזיס וקרישיות יתר
מצבי נטייה לקרישיות יתר יכולים להיות מולדים או נרכשים. הטיפול במצבים אלה מבוסס על האבחנה ועל ביטוייה הקליניים והמעבדתיים, ונע ממעקב בלבד, דרך טיפול מניעתי, ועד טיפול בתרופות נוגדות קרישה מסוגים שונים, תוך מעקב צמוד רב-תחומי.

מערך השירות
•צוות רב־תחומי – רופאות מומחיות, אחיות, עובדות סוציאליות, פסיכולוגיות, ומתאמות מחקר. וצוות פסיכו־סוציאלי.
•מרפאה ייעודית ואשפוז יום - לאבחון, טיפול ומעקב שוטף.
•מרפאת נערות – מרפאת מומחים משותפת – המטולוגיה-גניקולוגיה-אנדוקרינולוגיה – הנותנת מענה רב-תחומי למתבגרות בתחומי התבגרות מינית, וסתות, טיפול הורמונאלי, ואמצעי מניעה.
•שירותי ייעוץ – ניתנים לכל יחידות ומחלקות בית החולים לילדים, וכן לחטיבות ילדים בבתי חולים נוספים בצפון, כולל הלל יפה, פוריה ונהריה – במטרה לאפשר שירות המטולוגי נגיש יותר לילדים ולמשפחותיהם.
•מעבדות מתקדמות – המטולוגיה, קרישה, מולקולרי, ציטוגנטיקה, גנטיקה, פתולוגיה.