חסר חיסוני ראשוני ושניוני

מערכת החיסון וחסר חיסוני

מערכת החיסון היא "צבא ההגנה" של הגוף שלנו. היא מורכבת מרשת מתוחכמת של תאים, רקמות ואיברים הפועלים יחד כדי לזהות ולנטרל פולשים זרים כמו חיידקים, נגיפים (וירוסים), פטריות וטפילים. אצל אדם בריא, המערכת יודעת להבדיל בין תאי הגוף עצמו לבין גורמים עוינים, ולתקוף אותם ביעילות לפני שיתפתח נזק משמעותי. כאשר המערכת פועלת כשורה, אנחנו לרוב לא מרגישים בקיומה, אך כשיש בה תקלה – הגוף הופך חשוף ופגיע יותר למחלות.

מהו חסר חיסוני?

חסר חיסוני (Immunodeficiency) הוא מצב רפואי שבו חלק אחד או יותר ממערכת החיסון חסר או אינו מתפקד כראוי. נהוג לחלק את החסר החיסוני לשני סוגים עיקריים:

• חסר חיסוני ראשוני (מולד): פגם גנטי הקיים מלידה, הגורם לכך שהגוף לא מייצר רכיבים חיסוניים מסוימים (כמו נוגדנים או תאים לבנים ספציפיים). ישנן מאות מחלות גנטיות שונות תחת קטגוריה זו.
• חסר חיסוני שניוני (נרכש): מצב המתפתח במהלך החיים הנגרם לרוב בעקבות טיפולים שונים בעיקר טיפולים כימותרפיים אך לא רק.

המשמעות בפועל היא שכאשר מטופל עם פגיעה במערכת החיסון נדבק בזיהום כלשהו, אשר לאדם רגיל חולף ללא סיבוכים ולעיתים אף ללא תסמינים, הוא יחלה בצורה קשה יותר ובמקרים קיצוניים אף יכול למות מהזיהום.

כיצד מאבחנים חסר חיסוני?

כמו בכל מחלה, האבחון מתחיל בסיפור הקליני. אנו חושדים בחסר חיסוני כאשר אדם (ילד או מבוגר) סובל מדלקות ריאות או אוזניים חוזרות, אבצסים חוזרים, או זיהומים לא שגרתיים.

באילו מצבים צריך לחשוד במחלת חסר חיסוני?

תהליך הבירור הרפואי כולל:

• בדיקות דם לבדיקת כמות המרכיבים השונים של מערכת החיסון: תמיד נתחיל בספירת דם פשוטה, אך לרוב יש צורך בבדיקות נוספות כגון רמות נוגדנים (אימונוגלובולינים) בדם, רמות נוגדנים לחיסונים שהמטופל קיבל בעבר, אפיון של התאים הלבנים ועוד.
• בדיקות תפקודיות: יש אפשרות להעריך את מידת התפקוד של מרכיבים שונים במערכת החיסון. עצם נוכחות התאים לא מעידה בהכרח שהם יודעים לבצע את העבודה הדרושה, או במילים פשוטות "האם הם באו לעבוד או באו לעבודה". ישנן בדיקות שונות אשר יכולות לבדוק באמצעות גירוי של התאים השונים, האם הם יודעים לבצע את פעילותם כראוי.
• בירור גנטי: כיום, בזכות הטכנולוגיה המתקדמת, ניתן לבצע ריצוף גנטי כדי לאתר במדויק את הפגם הגנטי הגורם למחלה.

בדיקות הדם הדרושות משתנות מאדם לאדם בהתאם להסתמנות הקלינית.

איך אפשר לטפל?

הטיפול מותאם אישית בהתאם לסוג החסר וחומרתו:

• טיפול מונע: שימוש קבוע באנטיביוטיקה או תרופות אנטי-פטרייתיות למניעת זיהומים.
• טיפול חלופי בנוגדנים (IVIG או SCIG): במקרים בהם הגוף לא מייצר נוגדנים, אנו מספקים לו נוגדנים מתורמים בריאים, באמצעות עירוי (לווריד או מתחת לעור) אחת למספר שבועות. זהו טיפול מציל חיים שניתן באופן קבוע.
• טיפולים מתקדמים: במקרים מורכבים יותר, ייתכנו טיפולים מתקדמים יותר כולל תרופות ביולוגיות, השתלת מח עצם (להחלפת מערכת החיסון הפגומה בבריאה) ולאחרונה קיימים גם נסיונות לריפוי גנטי.